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Entenda o filme “O óleo de Lorenzo”!

03 de Dezembro de 2018

Você já viu o filme “O óleo de Lorenzo”? Se já assistiu e ficou com dúvidas, preparamos um texto que explica a relação entre a doença de Lorenzo, o óleo que estagnou o desenvolvimento dela e os neurônios que nós possuímos

O filme “O óleo de Lorenzo” conta a história real de um menino de oito anos que possui uma doença rara chamada adrenoleucodistrofia (ALD). Lutando contra o tempo em uma época em que pouco se sabia sobre a doença, os pais do menino passaram a pesquisar por si próprios um possível tratamento para a criança. O filme termina com a descoberta de um óleo – o óleo de Lorenzo – que reduz fortemente o desenvolvimento da doença. Mas qual a relação entre a doença de Lorenzo, o óleo que estagnou seu desenvolvimento e os neurônios que todos nós possuímos?

Lorenzo ficou famoso ao sobreviver por muito tempo a esta doença que até então não tem cura. Imagem: Daily Mail

A adrenoleucodistrofia é uma doença genética ligada ao cromossomo X, e que por isso acomete principalmente homens. Extremamente rara, a ALD resulta de alterações em uma proteína transportadora de membrana dos peroxissomos – responsáveis pela degradação dos ácidos graxos –, interferindo na atividade normal destas organelas. Uma vez alterada, a proteína não consegue mais realizar sua função e os ácidos graxos de cadeia longa, que deveriam entrar nos peroxissomos para serem degradados, acumulam-se nos tecidos do organismo, resultando em sintomas progressivos, como fraqueza corporal e distúrbios neurológicos.

Os distúrbios neurológicos são os sintomas mais importantes da doença e ocorrem devido ao acúmulo dos ácidos graxos nos tecidos cerebrais, que resultam na redução da transmissão de impulsos nervosos. Mas de que maneira o acúmulo de ácidos graxos interferem na transmissão nervosa?

Nossos neurônios são células diferenciadas com prolongamentos compridos chamados axônios. Os impulsos nervosos são transmitidos entre os neurônios sendo deslocados ao longo dos axônios. Ao redor desses prolongamentos existe uma camada protetora chamada bainha de mielina, que também facilita a transmissão de impulsos nervosos, otimizando a comunicação entre os neurônios. Agora que sabemos como funcionam os neurônios e a bainha de mielina, podemos entender de que forma a ALD resulta em distúrbios neuronais: os ácidos graxos de cadeia longa acumulados no tecido cerebral destroem a bainha de mielina, interferindo no deslocamento dos impulsos e dificultando a transmissão nervosa.

A bainha de mielina otimiza o transporte de impulsos nervosos ao longo do axônio, e sua destruição resulta em danos no sistema neurológico dos pacientes com  adrenoleucodistrofia. Imagem: John Wiley & Sons, Inc.

Mas de que forma o óleo de Lorenzo impede o desenvolvimento da doença? O óleo é uma mistura de ácidos graxos de cadeia curta que, aliado a uma dieta restritiva, reduz a produção de ácidos graxos de cadeia longa, diminuindo seu acúmulo no organismo. A real eficácia do óleo ainda não está comprovada cientificamente, mas o tratamento parece ter surtido efeito em Lorenzo, que viveu até os 30 anos de idade – 20 anos a mais do que o previsto pelos médicos.

Fonte: Biochimie.


 

Este assunto pode cair na sua prova do ENEM e demais vestibulares relacionado a diversas áreas da Biologia, como Genética, Citologia, Bioqúimica e Fisiologia. Confira abaixo uma questão sobre este assunto que caiu na prova da UEPB de 2014!

 

A triagem neonatal, conhecida popularmente como “teste do pezinho”, é um exame obrigatório no Brasil desde a década de 90, consistindo na coleta de sangue do calcanhar de um recém-nascido, entre o terceiro e o oitavo dias de vida, com o objetivo de diagnosticar e prevenir a manifestação de algumas doenças. Dentre estas podemos citar um grupo de doenças hereditárias denominadas por Garrot como “erros inatos do metabolismo”. Analise as proposições a seguir, colocando (V), para as Verdadeiras ou (F), para as Falsas:

(x) São exemplos de erros inatos do metabolismo a fenilcetonúria, a alcaptonúria e o albinismo tirosinase-negativo, todas causadas por mutações em genes que atuam em diferentes etapas do metabolismo do aminoácido fenilalanina.

(x) A fenilalanina é um aminoácido essencial para à nossa espécie, ou seja, necessitamos ingerir alimentos que a contenham, pois não somos capazes de sintetizá-la. Todos os outros aminoácidos são considerados não essenciais, sendo sintetizados a partir da fenilalanina.

(x) A pessoa portadora da condição genética responsável pela fenilcetonúria não produz a enzima que transforma a fenilalanina em tirosina, consequentemente, a fenilalanina tende a se acumular no organismo, podendo causar danos às células cerebrais, principalmente na infância.

(x) A adrenoleucodistrofia é um exemplo de doença relacionada a um erro inato do metabolismo, neste caso, ao metabolismo de lipídios. É transmitida geneticamente por um alelo ligado ao cromossomo Y. A história da descoberta do tratamento dessa doença pode ser vista no filme O óleo de Lorenzo.

(x) O aminoácido tirosina é utilizado em nossas células para a síntese da melanina, dos hormônios tiroxina e triiodotironina, da adrenalina e da noradrenalina, dentre outros.

A alternativa que apresenta a sequência correta é:  

a) F – V – V – F – V.   

b) V – F – V – F – V.   

c) V – F – V – F – F.   

d) V – V – F – F – F.    

e) F – V – F – V – F.   

 

Resposta: Alternativa b. Para a nutrição humana considera-se oito aminoácidos essenciais. A adrenoleucodistrofia é uma condição recessiva e ligada ao sexo, isto é, o gene determinante está situado na região não homóloga do cromossomo X.  

 

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